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菜瓜布肺 cursor

了解不同的
肺纖維化類型

最全方位的肺纖維化疾病衛教網站,幫助大眾與病友認識肺纖維化,對症狀及成因提高警覺,及早發現,掌握治療纖機、活出生命的光彩!​

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認識肺纖維化

受了傷的肺,也會結疤

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肺泡

一棵開枝散葉的大樹倒過來看,就像我們的「肺」。「氣管」是樹幹,由大到小的「支氣管」是由粗到細的樹枝,而肺部裡叫「肺泡」的構造就像葉子一樣,是幫助我們呼吸的關鍵角色。

肺部的氣體交換,健康的肺與肺泡

肺泡是又細又薄的小氣囊,呼吸時,幫助氧氣透過血液流入身體裡1

肺纖維化,間質性肺炎,肺泡受損

如果肺部的組織出現異常,持續受損、產生傷疤,我們統稱它為 「間質性肺炎 (interstitial lung disease, ILD)」2。 有超過200種健康問題會造成間質性肺炎3,而 肺部產生傷疤的狀況就稱為「肺纖維化」4

「肺纖維化」會造成肺泡周圍的間質 (氧氣和二氧化碳交換的通道) 變厚、變硬,讓肺泡無法正常運作1,造成肺部的氣體交換工作無法正常進行。

肺纖維化的症狀因人而異,但通常會造成呼吸困難,即便很用力還是會覺得喘與無法深呼吸。常見症狀包括1

呼吸急促

呼吸急促

乾咳不止

乾咳不止

疲憊,無力

疲憊、無力

體重下降

體重不明下降

杵狀指

杵狀指

手指或腳趾變得寬闊和圓渾

發紺

發紺

因血液缺氧,皮膚白皙的人會呈現藍色,皮膚深色的人會變白或灰色

間質性肺病的成因有百百種,初步可分為「不明原因的肺纖維化」與「已知成因的肺纖維化」兩大類。其中,最常見的是發病原因不明的「特發性肺纖維化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)3 」,俗稱「菜瓜布肺」6

另一大類則為「已知成因的肺纖維化」,包括:「自體免疫疾病相關的間質性肺病」,因其自體免疫疾病所併發的肺纖維化;「過敏性肺炎 (hypersensitivity pneumonitis,HP」,與環境接觸有關 (如家中或職場接觸的粉塵、黴菌)……等。

  • 發病原因不明。
  • 病人肺部因為纖維化佈滿疤痕,外觀猶如傳統菜瓜布,故俗稱「菜瓜布肺」6
  • 症狀不明顯,初期很難被正確診斷出來。
  • 病人常在急性惡化發作或疾病晚期就醫時,才確診為特發性肺纖維化。
  • 病程進展無法預測,有快有慢,每位病人都不相同,因此絕對不可掉以輕心。
自體免疫疾病

50-70歲

高齡者

肺纖維化家族史

肺纖維化家族史

過去常接觸木頭或重金屬粉塵

常接觸木頭或重金屬粉塵

病毒感染

病毒感染

胃食道逆流

抽菸

抽菸

  • 病人的免疫系統會攻擊自體器官,從表面皮膚至內臟,包括心臟、肺臟、腎臟、甚至造血系統均可能受到影響。
  • 部分病人的免疫系統會攻擊肺部,發生間質性肺病,惡化成肺部纖維化,肺功能會很差,甚至發展成重症造成死亡。
  • 初期症狀不明顯,且病人對肺纖維化較沒有病識感,很容易被忽略。
類風濕性關節炎

類風濕性關節炎

硬皮症

硬皮症

乾燥症

乾燥症

皮肌炎

皮肌炎

多發性肌炎

多發性肌炎

紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡

混合型自體免疫疾病

混合型自體免疫疾病

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聽聽健康肺部的正常呼吸音,觀察跟其他疾病哪裡不同!

正常肺部 COPD 病人 菜瓜布肺病人 聽起來像打呼的低頻聲音,呼吸音比較連續。

吸氣期出現短促、細碎爆裂音,如同「撕開魔鬼氈」的爆裂音。

肺部產生的傷疤通常是不可逆的,大多數人再也無法重拾完整的肺部功能2。 隨著肺纖維化變嚴重,呼吸會越來越困難,最終致命1

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咳、喘、累達 8 週以上 當心肺纖維化警訊及早診斷與治療2,是致勝的關鍵!

逼逼! 您是高風險族群嗎?動動手指了解自己有哪些肺纖維化症狀或風險因子1,7,8

呼吸急促

呼吸急促

乾咳不止

乾咳不止

疲憊,無力

疲憊、無力

體重下降

體重不明下降

杵狀指

杵狀指

發紺

發紺

自體免疫疾病

自體免疫疾病

50歲至70歲高齡者

50-70 歲

肺纖維化家族史

肺纖維化家族史

木頭或重金屬粉塵

過去常接觸木頭或重金屬粉塵

病毒感染

病毒感染

抽菸

抽菸

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如果您有多種肺纖維化的症狀或風險因子,建議立即前往胸腔內科尋求專業診斷!